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急性脊髓炎(acute myelitis)73U紅軟基地
概念73U紅軟基地
急性脊髓炎:是脊髓白質脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害.又稱非感染性炎癥型脊髓炎73U紅軟基地
   或急性橫貫性脊髓炎73U紅軟基地
分為73U紅軟基地
感染后脊髓炎73U紅軟基地
疫苗接種或脊髓炎73U紅軟基地
脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化)73U紅軟基地
壞死性脊髓炎73U紅軟基地
副腫瘤脊髓炎73U紅軟基地
病因73U紅軟基地
不清。73U紅軟基地
可能是病毒感染（消化道、呼吸道）后誘發(fā)的異常免疫應答，而不是感染因素的直接作用.73U紅軟基地
腦脊液中未檢出抗體，神經(jīng)組織未分離出病毒.73U紅軟基地
節(jié)段:T3-5最常見，其次為頸段，腰段.73U紅軟基地
肉眼：脊髓腫脹、質地變軟，軟脊膜充血、有炎性滲出物。73U紅軟基地
切面:脊髓軟化，邊緣不整，灰白質界限不清。73U紅軟基地
鏡下:灰質神經(jīng)元腫脹，破碎，消失，尼氏體溶解。73U紅軟基地
                白質髓鞘脫失、軸突變性73U紅軟基地
                軟脊膜和脊髓內血管擴張，充血，血管 周圍炎性細胞浸潤。73U紅軟基地
臨床表現(xiàn)73U紅軟基地
急性起病，病變水平以下運動，感覺，自主神經(jīng)功能障礙，病變常局限于數(shù)個節(jié)段;73U紅軟基地
播散性脊髓炎:脊髓內有2個以上散在病灶.73U紅軟基地
上升性脊髓炎:病變迅速上升波及延髓73U紅軟基地
青壯年常見，無性別差異.散在發(fā)病.73U紅軟基地
前驅感染史：病前1-2周多有發(fā)熱，全身不適或上感，腹瀉等癥狀。多有勞累，外傷，著涼等誘因。73U紅軟基地
急性起病，常在數(shù)小時至2-3天內達高峰，出現(xiàn)典型脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)。73U紅軟基地
首發(fā)癥狀:雙下肢麻木，無力，病變部位根痛，或病變節(jié)段束帶感，隨之發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損害73U紅軟基地
運動障礙：急性期:  脊髓休克--當脊髓受到急性嚴重的橫貫性損害時，癱瘓肢體肌張力降低、腱反射消失、病理反射陰性和尿潴留，多持續(xù)2-4周。73U紅軟基地
                         恢復期: 肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性.肌力由遠端逐漸恢復。73U紅軟基地
感覺障礙：急性期：病變平面以下各種深淺感覺消失，感覺消失平面上緣可有束帶感，感覺過敏帶。 恢復期:感覺平面逐漸下降，但較運動功能恢復慢。73U紅軟基地
自主神經(jīng)功能障礙：括約肌功能障礙：73U紅軟基地
      急性期:  無張力神經(jīng)元膀胱，產生充盈性尿失禁。    恢復期：反射性神經(jīng)原性膀胱。73U紅軟基地
      其它：無汗、少汗、皮膚營養(yǎng)障礙，指甲松脆。73U紅軟基地
上升性脊髓炎：起病急驟，當脊髓受累節(jié)段由低位迅速(常在1-2天甚至數(shù)小時內)上升累及高位脊髓和延髓時，癱瘓由下肢迅速波及上肢及延髓支配肌群，病人出現(xiàn)吞咽困難，構音障礙，呼吸肌麻痹，死亡率較高。73U紅軟基地
脫髓鞘性脊髓炎：多發(fā)性硬化的一種類型。起病緩慢，前驅感染史不明確。輔助檢查發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)兩處病灶。73U紅軟基地
輔助檢查73U紅軟基地
血象：白細胞正�；蜉p度升高。73U紅軟基地
腦脊液：壓力正常，外觀無色透明，細胞數(shù)正�；蛏�高，小于100個，以淋巴細胞為主，蛋白正�；蜉p度增高，糖氯化物正常。多無梗阻。腦脊液無特殊性，但可排除一些疾病。73U紅軟基地
影像學檢查：MRI檢查：病變節(jié)段脊髓增粗，斑片狀長T1、長T2信號。也可正常。73U紅軟基地
診    斷73U紅軟基地
急性起病73U紅軟基地
前驅感染史73U紅軟基地
臨床表現(xiàn)：脊髓橫貫性損害表現(xiàn)73U紅軟基地
腦脊液檢查73U紅軟基地
鑒別診斷73U紅軟基地
急性硬膜外膿腫73U紅軟基地
     其它部位原發(fā)性化膿病灶73U紅軟基地
     全身中毒癥狀：發(fā)熱、頭痛、全身無力。73U紅軟基地
     根痛、脊柱叩痛明顯脊膜刺激征73U紅軟基地
     血象:白細胞升高73U紅軟基地
     腦脊液：蛋白、細胞數(shù)增高，梗阻。73U紅軟基地
     CT、MRI73U紅軟基地
脊柱結核73U紅軟基地
      全身中毒癥狀：低熱、盜汗、乏力73U紅軟基地
      其它部位結核病灶73U紅軟基地
      影像學檢查：X光：錐體破壞，間隙變窄，椎旁寒性膿腫73U紅軟基地
脊柱轉移性腫瘤73U紅軟基地
      老人多見   原發(fā)腫瘤     X光：錐體骨質破壞73U紅軟基地
脊髓出血73U紅軟基地
      急性起病，劇烈背痛，數(shù)小時達高峰，出現(xiàn)橫貫性損害73U紅軟基地
      腦脊液：均一血性腦脊液73U紅軟基地
      CT：脊髓高密度出血灶73U紅軟基地
     多有外傷或血管畸形73U紅軟基地
治         療73U紅軟基地
藥物治療73U紅軟基地
皮質類固醇激素：減輕脊髓水腫73U紅軟基地
      甲基強的松龍500-1000mg Qd ivdrop 3-5天，改為強的松40-60mg口服73U紅軟基地
      地塞米松10-20mg Qd ivdrop，逐漸減量。73U紅軟基地
免疫球蛋白:15-20g Qd ivdrop 3-5天。73U紅軟基地
抗生素：預防治療感染。73U紅軟基地
B族維生素：VB1 :100mgQdivdrop，VB12:1000mgQdivdrop，73U紅軟基地
      ATP，Citicolin73U紅軟基地
護理：預防三大并發(fā)癥73U紅軟基地
康復治療：早期進行73U紅軟基地
脊髓空洞癥73U紅軟基地
Syringomyelia73U紅軟基地
畢國榮73U紅軟基地
概      念73U紅軟基地
  是一種慢性進行性脊髓變性疾病，病變多位     于頸，胸髓；亦可累及延髓，稱延髓空洞癥。典型的臨床表現(xiàn)：節(jié)段性分離性感覺障礙，73U紅軟基地
病變節(jié)段支配區(qū)肌肉萎縮及營養(yǎng)障礙。73U紅軟基地
病因及發(fā)病機理73U紅軟基地
不清楚73U紅軟基地
并非單一病因引起的疾病，是由多種致病因素所致的綜合征73U紅軟基地
1  先天性發(fā)育異常   常合并扁平顱，小腦扁桃體下疝，脊柱裂，腦積水，頸肋，弓形足等畸形                      胚胎期脊髓神經(jīng)管閉和不全或脊髓內先天性神經(jīng)膠質增生導致脊髓中心變性73U紅軟基地
2機械因素   交通型脊髓空洞73U紅軟基地
3脊髓血液循環(huán)異常---脊髓缺血，壞死，軟化形成空洞。脊髓腫瘤囊性變，脊髓損傷，脊髓炎，蛛網(wǎng)膜炎所致的繼發(fā)性脊髓空洞癥為非交通型脊髓空洞73U紅軟基地
病      理73U紅軟基地
外形：梭形膨大或萎縮變細73U紅軟基地
部位：脊髓頸段，腦干 胸髓，  腰髓較少受累   灰質前聯(lián)合--后角，前角—呈“U”字形分布—該水平的絕大部分。  73U紅軟基地
基本病理：空洞形成和膠質增生73U紅軟基地
空洞壁不規(guī) 則，由環(huán)行排列的膠質細胞及纖維組成；空洞內有清亮液體填充，成分與CSF相似，也可為黃色液體，蛋白含量增高。73U紅軟基地
 延髓空洞：縱裂狀，單側，可伸入腦橋，可阻斷內側丘系交叉纖維，累及舌下神經(jīng)核，迷走神經(jīng)核。73U紅軟基地
臨床表現(xiàn)73U紅軟基地
年齡；20-30歲，男：女=3；173U紅軟基地
起病及進展緩慢�？斩词加诤蠼�---相應支配區(qū)自發(fā)性疼痛---節(jié)段性分離性感覺障礙—常因損傷后發(fā)現(xiàn)無痛覺而就診。痛溫覺缺失范圍可至兩上肢及胸背部---短上衣樣分布�？斩磾U展至脊髓后柱及側索，累及薄束，楔束，脊髓丘腦束---空洞以下水平各種傳導性 感覺障礙。73U紅軟基地
前角細胞受累---相應節(jié)段肌萎縮，肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱。空洞水平以下—錐體束征。側柱交感神經(jīng)中樞受累（C8-T2）---同側Horner征。73U紅軟基地
神經(jīng)原性關節(jié)病---關節(jié)痛覺缺失—關節(jié)磨損，萎縮，畸形，關節(jié)腫大，活動度增加，運動時有摩擦音而無痛覺---夏科（Charcot）關節(jié)。73U紅軟基地
皮膚營養(yǎng)障礙—皮膚增厚 ，過度角化，痛覺缺失區(qū)的皮膚燙傷，割傷---頑固性潰瘍及疤痕形成---指趾節(jié)末端無痛性壞死，脫落—Morvan征。73U紅軟基地
臨床表現(xiàn)73U紅軟基地
延髓空洞癥：少單獨發(fā)生，常為脊髓空洞的延續(xù)，不對稱，癥狀和體征單側性。三叉神經(jīng)脊束或核受累---面部痛溫覺減退或消失—洋蔥皮樣分布。疑核受累—吞咽困難，飲水嗆咳，懸雍垂偏斜。舌下神經(jīng)核受累—舌偏向患側，同側舌肌萎縮，肌束顫動。面神經(jīng)核---周圍性面癱。前庭小腦通路受累—小腦性眩暈，眼震，共濟失調。73U紅軟基地
常合并先天畸形。73U紅軟基地
輔助檢查73U紅軟基地
腦脊液檢查：多正常�？斩创�—脊髓腔部分梗阻—CSF蛋白增高。73U紅軟基地
X線：畸形73U紅軟基地
延遲脊髓CT：高密度空洞影象73U紅軟基地
MRI：確診的首選方法。73U紅軟基地
診斷73U紅軟基地
成年發(fā)病，起病隱襲，緩慢進展，合并其他先天性畸形，節(jié)段性分離性感覺性障礙，肌無力，肌萎縮，皮膚和關節(jié)營養(yǎng)障礙，延遲CT和MRI發(fā)現(xiàn)空洞。73U紅軟基地
鑒別診斷73U紅軟基地
脊髓內腫瘤：病變節(jié)段短，進展快，錐體束征多為雙側，可出現(xiàn)脊髓橫貫性損害，膀胱功能障礙出現(xiàn)較早，梗阻時CSF蛋白含量增高，MRI可確診。73U紅軟基地
頸椎病：可出現(xiàn)手及上肢肌萎縮。根痛常見，感覺障礙—根性分布，頸部活動受限，頸部后仰時疼痛，X線，CT，MRI可鑒別73U紅軟基地
肌萎縮性側索硬化癥：中年起病，上下運動神經(jīng)元同時受累，肌無力，肌萎縮和腱反射亢進，病理反射并存，無感覺障礙及皮膚，關節(jié)營養(yǎng)障礙，MRI無異常73U紅軟基地
治療73U紅軟基地
尚無特效療法73U紅軟基地
對癥處理73U紅軟基地
放射治療73U紅軟基地
手術治療73U紅軟基地
脊髓亞急性聯(lián)合變性73U紅軟基地
Subacute combined degeneration of the spinal cord73U紅軟基地
畢國榮73U紅軟基地
概     念73U紅軟基地
是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病變主要累及脊髓后索，側索及周圍神經(jīng)，嚴重時大腦白質及視神經(jīng)亦可受累。臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺缺失，感覺性共濟失調，痙攣性截癱及周圍神經(jīng)病變。73U紅軟基地
病因及發(fā)病機理73U紅軟基地
與維生素B12缺乏有關73U紅軟基地
維生素B12日需求量為1~2微克，維生素B12+內因子（胃底腺壁細胞分泌）--穩(wěn)定的復合物--回腸遠端吸收。73U紅軟基地
攝取--唾液中R蛋白，轉運維生素蛋白73U紅軟基地
吸收--內因子分泌的先天性缺陷，萎縮性胃炎，胃大部切除術后，小腸原發(fā)性吸收不良，回腸切除，血液中運鈷胺蛋白缺乏73U紅軟基地
葉酸代謝與維生素B12代謝有關，葉酸缺乏也可產生神經(jīng)癥狀73U紅軟基地
維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶—缺乏會致髓鞘形成障礙—神經(jīng)及精神受損73U紅軟基地
維生素B12還參與血紅蛋白的合成--缺乏會致貧血73U紅軟基地
病     理73U紅軟基地
脊髓后索，錐體束。腦，脊髓白質，視神經(jīng)，周圍神經(jīng)。73U紅軟基地
肉眼：大腦輕度萎縮，脊髓白質髓鞘脫失，周圍神經(jīng)髓鞘脫失及軸突變性73U紅軟基地
鏡下：髓鞘腫脹，空泡形成，軸突變性。73U紅軟基地
臨床表現(xiàn)73U紅軟基地
中年 ， 亞急性或慢性起病，逐漸發(fā)展73U紅軟基地
貧血表現(xiàn)：73U紅軟基地
感覺異常為最早表現(xiàn)：足趾，手指末端，持續(xù)性，對稱性，手套樣，襪套樣感覺減退。73U紅軟基地
Lhermitte征73U紅軟基地
肢體無力，發(fā)硬，深感覺障礙73U紅軟基地
不完全性痙攣性截癱+周圍神經(jīng)損害73U紅軟基地
擴約肌功能損害出現(xiàn)較晚73U紅軟基地
精神癥狀：73U紅軟基地
視神經(jīng)萎縮及中心暗點73U紅軟基地
輔助檢查73U紅軟基地
周圍血象+骨髓涂片：巨細胞低色素性貧血73U紅軟基地
胃液分析：注射組織胺-有抗組胺性胃酸缺乏73U紅軟基地
CSF：正常73U紅軟基地
血清維生素B12含量降低73U紅軟基地
注射維生素B12100微克/日，10日后RC增多73U紅軟基地
Schilling實驗：維生素B12吸收障礙73U紅軟基地
診   斷73U紅軟基地
貧血73U紅軟基地
脊髓后索，錐體束，周圍神經(jīng)損害的癥狀及體征73U紅軟基地
輔助檢查73U紅軟基地
維生素B12治療后神經(jīng)癥狀改善73U紅軟基地
鑒別診斷73U紅軟基地
多發(fā)性神經(jīng)病73U紅軟基地
脊髓壓迫癥73U紅軟基地
多發(fā)性硬化73U紅軟基地
神經(jīng)梅毒73U紅軟基地
治    療73U紅軟基地
維生素B12  500-1000微克/日，Qd    im    2~4W，               Qod   im   5~12W     100微克/日，維持73U紅軟基地
貧血---鐵劑73U紅軟基地
對癥支持73U紅軟基地
不宜單獨使用葉酸73U紅軟基地
物理治療73U紅軟基地
 73U紅軟基地

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